鐘南山院士領(lǐng)銜中國(guó)罕見(jiàn)病聯(lián)盟呼吸病學(xué)分學(xué)會(huì)第一屆全國(guó)會(huì)議召開(kāi),李光熙教授專題報(bào)告《TTS治療肺泡蛋白沉積癥的探索分析》
11月28日，中國(guó)罕見(jiàn)病聯(lián)盟呼吸病學(xué)分學(xué)會(huì)第一屆全國(guó)會(huì)議在廣州舉行。此次大會(huì)由中國(guó)罕見(jiàn)病聯(lián)盟呼吸病分學(xué)會(huì)主辦，國(guó)家呼吸醫(yī)學(xué)中心、廣州呼吸健康研究院、廣州大學(xué)附屬第一醫(yī)院承辦。
本次大會(huì)邀請(qǐng)包括廣州呼吸健康研究院、廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院、中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院、中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院、北京中日醫(yī)院、復(fù)旦大學(xué)附屬上海中山醫(yī)院等教學(xué)醫(yī)院在內(nèi)的呼吸罕見(jiàn)病領(lǐng)域知名專家、中國(guó)罕見(jiàn)病聯(lián)盟呼吸病學(xué)分會(huì)全體委員和國(guó)際同行等，對(duì)呼吸罕見(jiàn)病領(lǐng)域的最新研究成果和學(xué)術(shù)進(jìn)展進(jìn)行分享交流。
鐘南山院士：加強(qiáng)罕見(jiàn)病檢測(cè)診斷多學(xué)科協(xié)作
走出中國(guó)的治療特色
中國(guó)工程院院士鐘南山在中國(guó)罕見(jiàn)病聯(lián)盟呼吸病學(xué)分學(xué)會(huì)第一屆全國(guó)會(huì)議致辭中表示，“以往罕見(jiàn)病，很多都是經(jīng)驗(yàn)用藥?，F(xiàn)在我們不能止步于此，我們要探索背后的原因，并且與基礎(chǔ)研究、人工智能、信息工程相結(jié)合，走出中國(guó)的治療特色?！蓖瑫r(shí)，他呼吁社會(huì)對(duì)罕見(jiàn)病患者給予更多的關(guān)注和支持。加強(qiáng)醫(yī)療機(jī)構(gòu)對(duì)罕見(jiàn)病醫(yī)生的培養(yǎng)，強(qiáng)化呼吸、神經(jīng)、內(nèi)分泌等多學(xué)科的聯(lián)合；希望更多的罕見(jiàn)病治療藥物能夠納入醫(yī)保。
專家介紹，我國(guó)現(xiàn)有罕見(jiàn)病患者數(shù)量約2000萬(wàn)人。其中罕見(jiàn)病發(fā)病原因和遺傳相關(guān)，約七成都是兒童期發(fā)病。但是在治療上，能夠有藥物治療的罕見(jiàn)病不到5%。
另外，在目前國(guó)家公布的121種罕見(jiàn)病名單中，和呼吸相關(guān)的就有 6種。分別是：肺淋巴管肌瘤、肺囊性纖維化、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、特發(fā)性纖維化和肺泡蛋白沉積癥。
李光熙教授專題報(bào)告
《TTS治療PAP（肺泡蛋白沉積癥）的探索分析》
與會(huì)議專家共同探索中醫(yī)外治罕見(jiàn)病新思路
作為本次會(huì)議為數(shù)不多的中醫(yī)藥行業(yè)受邀參會(huì)專家——中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院李光熙教授就肺泡蛋白沉積癥這一罕見(jiàn)病，在會(huì)議上作出專題報(bào)告《TTS治療PAP（肺泡蛋白沉積癥）的探索分析》，向與會(huì)專家分享TTS?科技中醫(yī)外治技術(shù)在肺泡蛋白沉積癥治療探索中取得的成果和典型病例。
李光熙教授介紹，肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一種少見(jiàn)的肺部疾病。其特征在于過(guò)量的磷脂蛋白樣物質(zhì)沉積，導(dǎo)致患者肺通氣和喚起功能障礙，引起進(jìn)行性呼吸困難。
但近年來(lái)隨著醫(yī)學(xué)界對(duì)肺泡蛋白沉積癥PAP發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)的進(jìn)一步深化，一些應(yīng)用在臨床實(shí)踐中的治療方法也逐漸暴露諸多弊端。如：全肺灌洗要求人體素質(zhì)極高、藥物治療缺乏臨床試驗(yàn)且效果不明顯、肺移植手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大等。
而在調(diào)查中發(fā)現(xiàn)，肺泡蛋白沉積癥PAP患者病情存在明顯個(gè)體差異。其中有約7.9%的患者在確診后，無(wú)法達(dá)到常規(guī)治療程度而被醫(yī)生勸返回家，自行等待病情緩解；吸入GM-CFS對(duì)重度肺泡蛋白沉積癥患者有一定療效。然而，對(duì)輕至中度疾病患者療效仍未明確。
李光熙教授在報(bào)告中稱，發(fā)現(xiàn)TTS?科技中醫(yī)外治技術(shù)在肺泡蛋白沉積癥的治療介入中，大大彌補(bǔ)了輕中度患者中醫(yī)康復(fù)治療的空白，在減少并發(fā)癥、恢復(fù)肺功能等方面更取得了意想不到的效果。
新漢方TTS治療肺泡蛋白沉積癥前后CT對(duì)比
TTS?科技（Transdermal Therapeutic System，TTS）以中醫(yī)理論為基礎(chǔ)，以經(jīng)絡(luò)腧穴學(xué)說(shuō)為指導(dǎo)，結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)透皮給藥技術(shù)，通過(guò)皮膚表面給藥，藥物經(jīng)由皮膚吸收進(jìn)入人體血液循環(huán)，從而達(dá)到治療和預(yù)防疾病為目的的“內(nèi)病外治”及“外病內(nèi)治”的新型治療手段。
與傳統(tǒng)的給藥方式相比，TTS?科技克服了口服給藥到限制，避免腸胃吸收和降解、肝臟的首過(guò)代謝等。與常規(guī)的皮下注射相比，TTS?科技可做到治療時(shí)無(wú)痛、無(wú)創(chuàng)，可自行操作，對(duì)畏懼注射和不肯服藥的人群尤為適宜，增加患者用藥的順應(yīng)性。
因TTS?科技獨(dú)特的給藥方式，為其他疾病治療提供全新的治療路徑。在以呼吸科為首的等多種科室領(lǐng)域內(nèi)，均取得突破性臨床效果。
TTS?科技在肺結(jié)節(jié)、慢阻肺、肺纖維化等
呼吸疾病中的應(yīng)用已得到臨床的廣泛認(rèn)可
肺結(jié)節(jié)案例 李某，女，63歲
患者于2020年11月4日，查有雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)。
TTS?科技治療后，2021年再次檢查。CT報(bào)告提示：雙肺微小結(jié)節(jié)。
肺纖維化案例一 曲某，女，60歲
【治療次數(shù)】24次
【康復(fù)時(shí)間】6個(gè)月
【治療結(jié)果】
肺纖維化案例二 張某，女，57歲
【治療次數(shù)】30次
【康復(fù)時(shí)間】10個(gè)月
【治療結(jié)果】
慢阻肺功能逆轉(zhuǎn)案例 吳某，男，69歲
【患者主訴】慢阻肺三十余年，患者吸煙40余年，一天兩包煙。
【患者病史】2018年11月因咳嗽、痰多、氣短、喘憋于寧波市第二人民醫(yī)院查肺功能，診斷為中度混合性通氣功能障礙，F(xiàn)EV1 59.7，后于舒利迭吸入治療，因出現(xiàn)小便癃閉，心悸后停藥，改布地奈德福莫特羅吸入劑；2019年5月復(fù)查肺功能示：中重度阻塞性通氣功能障礙，F(xiàn)EV1 57.3，仍有喘憋，較前加重。
【治療結(jié)果】2019年12月使用TTS就診時(shí)，患者氣短明顯，走路10米、洗澡后均氣短，乏力，少量白痰；TTS治療一個(gè)月16次后，患者氣短明顯改善，乏力好轉(zhuǎn)，行走100米后方覺(jué)氣短。2020年1月復(fù)查肺功能示：輕度阻塞性通氣功能障礙，F(xiàn)EV1 91.5。
廣安門醫(yī)院、北大人民醫(yī)院在內(nèi)的數(shù)十家三甲醫(yī)院
已展開(kāi)TTS?科技的臨床應(yīng)用
